10 bisarra byar där sällsynta gener är normen

För många av oss är vi födda och vi lever "normala" - det är utan genetiska deformiteter eller förhållanden som skulle göra oss annorlunda. Men som vi alla vet är vissa människor födda med genetiska defekter eller utvecklar förhållanden som gör dem annorlunda från resten av världen. Här är 10 byar där dessa skillnader ibland är normen.

10 Araras
Den brasilianska byn som inte kan hantera solen

Fotokredit: Julio Cesar Paganotti

Brasilien är känt för sina solskärmiga, strandpartyande människor. Men i en avlägsen, brasiliansk by i Midwestern, som kallas Araras, lider en stor befolkningsgrupp av ett tillstånd som får huden att smälta bort när den berörs av solen.

Vid en incidens av 1 av 40 personer som utvecklar sjukdomen som kallas xeroderma pigmentosum (XP) (jämfört med 1 i 1 miljon i USA) har Araras 20 av 800 invånare som har XP, vilket gör den till den största befolkningen i XP drabbas i världen till en statistiskt osannolik takt.

Experter hävdar att den exorbitant höga incidensen beror på att Araras bosättningsfamiljer alla hade den defekta genen som orsakade denna sjukdom. Men det blev bara tydligare som de familjerna var gifta och interbredade.

Den värsta delen är att Araras är en jordbruksgemenskap. Med en så hög invånare som inte kan fortsätta att odla på grund av att huden utvecklar blåsor, tumörer och kokar när de utsätts för solljus, har det varit en tung avgift på jordbruksproduktionen. Många invånare har lämnat kämpar för att hitta en ny form av försörjning.

9 Kalachi och Krasnogorsk
Kazakhstani byarna där alla passerar

I mars 2013 började nästan en fjärdedel av invånarna i två kasakhstiska byar, Kalachi och Krasnogorsk, somna sig ur det blå. I det här paret av små, dammiga bosättningar i utkanten av den kazakiska steppan rapporterades vissa invånare att övergå till medvetslöshet uppåt i flera dagar i taget.

De skulle gå ut på mitten av dagen medan de gick eller arbetade och vaknade till huvudvärk, minnesförlust, trötthet och övergripande svaghet - alla nackdelar med en bakrus utan nöjet att överdriven natten innan. Alla demografi i byarna påverkades, från barn till seniorer till katter och hundar. Några barn hävdade att de hade mardrömmar av vingehästar och ormar och maskar som åt sina händer.

Under nästan två år hade läkare ingen aning om vad som orsakade fenomenet. Vissa hänförde effekterna till konsumtionen av förfalskad vodka, för vad kunde det vara i en stad full av ryska anor? En somnolog hävdade att de upplevde masspsykos som liknade Bin Ladin klåda.

Men slutligen i 2015, efter att ha analyserat de medicinska resultaten från alla invånare, fann forskare att slumpmässiga avbrott i sömnen orsakades av höga halter kolmonoxid och kolväten som flyter i luften. De kom från de hastigt stängda sovjetiska uranminorna i närheten, vilket leder till lägre syrgasnivåer i luften.

8 Wewelsfleth
Den tyska cancerbyen

Fotokredit: Oberlausitzerin64

I den lilla byn Wewelsfleth i nordvästra Tyskland kallar en liten befolkning på 1500 tyskar det hem. Men en sak gör att den här genomsnittliga byn stannar: I nästan varje enskilt hushåll lever ett canceroffer. Statistiskt sett har invånarna i Wewelsfleth en 50 procent större chans att utveckla cancer än alla andra - av skäl som ingen kan räkna ut.

Vissa invånare skyller på de tre närliggande kärnkraftverk, med en av dem som står i den riktning som vinden blåser. Tyvärr, när det närliggande universitetet i Lubeck genomförde en undersökning om den - inklusive andra möjliga orsaker som de giftiga sprutfärgerna en gång använde vid angränsande varv, asbest och bekämpningsmedel som användes i jordbruket, fann de inga bevis som kunde leda till en viss singel orsak.

Det är också möjligt att invånarna i Wewelsfleth lider av "screening effekten": Eftersom de är mer rädda för att utveckla cancer, är de mer troliga att alla får prova på det, vilket förklarar varför så många av dem har funnit att de har cancer . Hur som helst, när omkring 142 cancerfall finns i en by på 1500 invånare, tar det inte ett geni att se att någonting är annorlunda.

7 Hogewey
Demensby

Istället för att kasta dem i demenssjukdomar i ett vårdhem som känns mer som en levande personkyrkogård, bestämde en grupp sjukvårdspersonal i Amsterdam att de skulle skapa en hel by där demenspatienter kunde leva resten av livet i normala betingelser.

Träffa Hogewey, byn där alla är antingen en demenspatient men inte känner till det eller en vårdgivare som utspelar sig i en byroll genom att arbeta på byns salong, mataffär, restaurang eller biograf.

Familjemedlemmar och vänner till patienterna är gratis att besöka så ofta som de vill. Med mindre handvård och mer frihet för patienterna kostar det faktiskt mindre för att de ska skicka sin demens-drabbade farfar eller mormor till byn än att skicka dem till en vanlig vårdanläggning.

En mur omger byn (Shutter Island, någon?), och om någon av misstag börjar vandra mot en av dörrarna kommer en anställd och föreslår att de försöker en annan rutt.

6 Yangsi
Dvärgens by

Yangsi, en avlägsen by i Kinas Sichuanprovinsen, har tjänat den ovanliga monikeren "Dwarf Village". Under det senaste århundradet har Yangsi haft ett högt oproportionerligt antal invånare som drabbats av stötdämpad tillväxt, med cirka 40 procent av befolkningen (36 av dess 80 invånare) står kortare än 120 centimeter (4 '). Rapporter av detta märkliga fenomen daterar sig tillbaka till 1911, med en engelsk forskare år 1947 som hävdar att han hade sett hundratals dvärgar som bodde i Yangsdans avlägsna dal.

Vanligtvis har en person bara 1 till 20.000 chans att ha stuntad tillväxt, vilket innebär att antalet dvärgar i Yangsi är nästan statistiskt omöjligt. Även om ingen vet varför det här är, har flera teorier tagits upp och debunked.

Man föreslog en hög koncentration kvicksilver i jorden, vilket inte har bevisats.En annan teori hävdar att det är den dåliga feng shui av onda andar i området för att inte ha begravt sina förfäder ordentligt.

Ännu en teori - bättre beskriven som en legend - är att en dag, för länge sen, hittade en man som heter Wang en svart sköldpadda med konstiga fötter. När alla andra föreslog att han släppte det, bestämde han sig för att laga mat och äta det och förbannar därmed byn för alltid. Lyckligtvis verkar den yngsta generationen Yangsi inte falla under den här förmodade förbannelsen.

5 Ikaria
Ön där alla bor länge

I USA bor den genomsnittliga amerikanen 79 år. Men på den grekiska ön Ikaria bor en av tre invånare i åldern 90, medan andra når sina centenära år. Namngivna efter pojken som flög för nära solen, kan Ikaria troligen tacka Icarus lektion som en av anledningarna till deras ovanligt långa liv: Ikarias invånare är kopplade från resten av världen och hitta tröst i eftermiddagssnappar och betonar begreppet lycka över sorg och stress. (Är det en överraskning att de är grekiska?)

En annan möjlig orsak till deras långa liv är deras kost. Däremot nästan helt borttagen från den västerländska världen har deras diet stannat överens i en värld av raffinerade sockerarter och snabbmatfogar med fokus på bönor, lokala grönsaker som innehåller 10 gånger mer antioxidanter än rött vin, potatis, getmjölk och inte för mycket kött eller socker.

Ikaria är känt som ett av världens "Blå Zoner" områden där människor lever längre än resten av världen. Och inte bara lever de längre, men de lever hälsosammare, med de flesta av deras dödsfall som sker naturligt snarare än genom plötsliga sjukdomar eller utsatta sjukdomar.

4 Velikaya Kopanya
"Twins Land"

I västra Ukraina har byn Velikaya Kopanya förtjänat sig namnet "Twins Land" för den upptagna andelen tvillingar i dess befolkning, med 61 par tvillingar ut ur 4000 invånare. Och det är inte ett nytt fenomen. Den vanliga förekomsten av tvillingar i byn har skett i minst tre generationer, eftersom födelseposter tidigare än det inte längre existerar.

Medan ingen vet exakt vad som orsakar det ovanligt höga antalet tvillingar, har det visat sig att det inte bara sker hos människor utan också hos kor, med kor som föder tvillingkalvar i en ovanligt hög takt också. Många spekulerar att det är den lokala välfärden som ger dem sina tvillingfödselskaper.

En lokal historia berättar om en kvinna som bodde i en stad över 160 kilometer bort som inte kunde föda. När hon reste till Velikaya Kopanya att dricka från brunnen, blev hon gravid inom några månader och födde en uppsättning tvillingar.

Med två eller tre uppsättningar tvillingar som föds varje år, har lokalbefolkningen från andra städer kommit in och börjat dominera sina tjejer och hoppas kunna fånga några av den magiska tvillinggenen.

3 Bengkala
The Village där alla talar teckenspråk

I USA kommer omkring 2 eller 3 av varje 1000 barn att vara döva eller döva barn. I Bengkala, en liten by i norra Indonesien, har 42 av sina 3000 invånare varit döva sedan födseln. Denna ovanliga höga dövhetsklass (5 gånger högre än resten av världen) tillskrivs en geografiskt centrerad recessiv gen som heter DFNB3, som byn har haft i över sju generationer.

Döva är så vanligt i Bengkala att det, till skillnad från i resten av världen, inte längre ses som en skada. I stället döva eller Kolok, behandlas på samma sätt som alla andra. Kolok Barn lär sig i skolan bredvid att höra barn, och alla känner till det gamla lokala teckenspråket känt som kato kolok.

Recessiva gen åt sidan, lokalbefolkningen tror att dövhet är en förbannelse från en viss legend där två personer med magiska krafter förbannade varandra med dövhet och att namnet på deras by, Bengkala, betyder "en plats för någon att dölja". Kolok bildar också sin egen gemenskap i byn, och invånarna tänker på Kolok som fysiskt stark, mer motståndskraftig, ärlig och lojal.

Kolok vakter är också kända för att komma till jobbet tidigare än att höra vakter, och Kolok Vakterna är strängare än sina hörande motsvarigheter, slår brottslingar längre och hårdare för att de inte kan höra skrikerna.

2 Salinas
The Town Of The Late Penises

När de flesta av oss är födda kan läkaren omedelbart berätta om vi är en pojke eller en tjej genom att titta mellan våra ben. Men i den lilla, avlägsna byn Salinas i Dominikanska republiken, växer några pojkar inte sin penis till de når puberteten, med sina familjer tror att de blir och höjer dem som tjejer tills deras plötsliga könsstympning.

Villkoren är en sällsynt genetisk störning orsakad av ett saknat enzym. Det resulterar i en sen ökning av testosteron som bara kommer i puberteten, som bildar sin penis samtidigt som fördjupningen av deras röst.

I Salinas är dessa pojkar kända som guevedoces, översatt som "penis vid 12." De händer så regelbundet som var 1 av 90 pojkar, där de växer upp med mindre ansiktshår och mindre prostata körtlar.

De var bara "medicinskt upptäckta" 1970, men i Salinas har det hänt så länge som någon kan komma ihåg. Nu är de medicinskt refererade till som pseudohermafroditer, vilket tack och lov inte är lika illa som dagens återuppkomst bland ungdomar av pseudofilosofiska.

1 Antioquia
Byen där äldreomsorgen för deras barns Alzheimers

I det mesta av världen är det barnen som tar hand om sina föräldrar när deras sinne bedrägligt börjar återhämta sig i sjukdomar som Alzheimers.Men i en bergig by i nordvästra Colombia gör människor motsatsen.

I den lilla byn Antioquia har över 5000 människor drabbats av Alzheimers tidiga start, vilket gör den till världens största befolkning av Alzheimers drabbade. Detta beror på många århundraden av inavel i byn, vilket resulterar i en konsekvent nedgång av en defekt gen som orsakar det som kallas "paisa" -mutation. Mutationen är lämpligt uppkallad efter invånarna i det området som är kända som Paisas.

Denna församling av Alzheimers drabbade har lett till flera fall där äldre föräldrar i sina sjuttiotalet och åttiotalet är tvungna att ta hand om sina barn, som är i fyrtiotalet, femtiotalet och trettiotalet. Barnen utvecklade Alzheimers i en ung ålder, nästan omvänden av varje annan plats i världen.

Forskare i området använder byn som en testplats för Alzheimers. En forskare studerade hjärnor på sin lokala "hjärnbank", där familjer donerar hjärnorna hos sina sena Alzheimers drabbade släktingar för att hjälpa till i undersökningen av denna sjukdom. Tyvärr har ingen annan framsteg än förebyggande behandling gjorts.