Dela med sig:
10 Mer extremt bisarra störningar i kroppen
Det är intressant att vi anser en sjukdom eller sjukdom "bizar" precis på grund av sin sällsynthet. En sjukdom kan vara mer visuellt repulsiv än en annan, men i slutändan är vi mest imponerade av vilken sällsynt sjukdom vi bara inte förstår. Om hjärnor som blockerar rädsla eller mage som brygger öl var lika vanliga som förkylning, kanske de inte skulle lyfta några ögonbryn. Men för närvarande verkar de som exempel på några av de mycket konstiga förhållanden som människokroppen kan uppleva.
10 Walking Dead Syndrome
När hjärnan är skadad på något sätt kan resultatet mycket enkelt bli saker av science fiction eller horror. Walking Dead syndrom (även kallad "Cotard Delusion", efter fransk läkare Jules Cotard) gör att lider tror att de har dött eller ruttnar bort. Bedrägeri orsakas av degenerering av neuronala synapser på grund av Alzheimers, hjärntrauma eller någon av några andra sjukdomar. Förfallet leder till en nedbrytning i neuronkedjan mellan hjärnans ansiktsigenkänning och känslor. Några offer för denna illusion blir övertygade om att de, eftersom de är döda, inte längre har något att äta, och de svälter ihjäl.
Ett av de mest kända senaste exemplen är en Scotsman, som identifierades som "WI", som drabbades av svårt hjärntrauma vid en motorcykelolycka. Efter att ha fått en ren hälsokoll och lämnat ett Edinburgh sjukhus, åkte han till Sydafrika för en semester. När han anlände hade han övertygat sig om att han var död och hade gått till helvete. Sydafrikas värme verkar bekräfta idén.
Vi ansåg att han hade dött av hjärnskada eller från septikemi eller från aids. Han ansåg aids endast för att han skulle läsa en artikel på den inte länge före sin olycka. Han trodde även att hans mor, som följde med honom under resan, inte var faktiskt med honom. Han trodde att hon sov i Skottland, och han hade stulit sin själ att använda som transport runt helvetet.
9 Pediatrisk myelofibros
Denna sjukdom är inte särskilt konstig, men det är extremt sällsynt. Myelofibros är en benmärgsstörning, och även om den påverkar tusentals vuxna har endast 50 fall av dess pediatriska version dokumenterats under hela historien. Sjukdomen orsakar benmärg för att producera överflödig fibrös bindväv, som hämmar marvans produktion av blodkroppar. Symtomen inkluderar allmänt och allvarligt trötthet, infektionsmottaglighet som vanligtvis resulterar i lunginflammation, gikt, andfåddhet, lätt blåmärken, förstorad mjälte och - hela tiden benbesvär.
En av sjukdomen sällsynta drabbade är den 16-årige Lukas Larsson i Colorado, som inte föddes med myelofibros men förvärvade den vid omkring 15 års ålder. Han diagnostiserades inte för ett helt år och det finns nu bara en väg för honom att överleva: en fullständig benmärgstransplantation. Utan en transplantation är denna sjukdom nästan alltid dödlig, så all margen i varje ben i kroppen måste tas ut och ersättas med murg från givare.
8 Encefalotrigeminal Angiomatos
Detta kallas också Sturge-Weber syndrom, och även om läkare vet exakt vad som orsakar det, är de maktlösa för att stoppa det från att hända. En genmutation träffar lidanden medan den fortfarande är i livmodern, vilket leder till överflödiga blodkärl strax under huden på ansiktets sida. Det klassiska symptomet för en nyfödd är ett "portvin" födelsemärke över pannan och ett öga (liknande Mikhail Gorbatsjovs berömda födelsemärke, även om han inte har denna sjukdom).
De extra blodkärlen under liderens hud omger trigeminusnerven, som råkar vara den primära nerv som är ansvarig för huvudvärk. Andra symtom inkluderar överdrivna blodkärl i hjärnans inre foder, svår mental retardation och intensiv glaukom i ungefär hälften av fallen. Glaukom är överdriven tryck i ögonen, vilket leder till blindhet genom att klämma i ögonen. I fallet Sturge-Weber kan trycket bli så stort att det tvingar ögonen ut ur uttaget.
Överskott av blodkärl över hjärnan dödar stora områden av nervceller i hjärnbarken. Detta orsakar svåra kramper som kan göra offret till "jackknife" eller böja skarpt bakåt, riskerar skador på ryggrad och ryggmuskler. Den enda behandlingen som bekämpar dessa kramper är kirurgi för att avlägsna de drabbade hjärnområdena.
7 Gut Fermentation Syndrome
Det här låter underbart på ytan. Ät allt du vill, och den maten kommer att göra dig full och full, om du äter så mycket kolhydrater som de flesta av oss. Men extrema berusningar föregår extrema bakslag. Lägg till i frustrationen av alla som tror att du har druckit och ljuger om det, och du har fallet med en 61-årig Texas man från tidigare i år. Under fem år hade han rutinmässigt blivit full, utan att ha någon alkohol alls. Hans och hans fru var båda baffled och till och med köpt sitt eget hem Breathalyzer test.
I september kollade han in i akutrummet med en alkoholhalt på 0,37, nästan fem gånger den lagliga nivån för berusning. Han insisterade på att han var en teetotaler, och läkarna skrattade, men de lade honom under observation. Tjugofyra timmar senare, efter att han inte hade någon alkohol, föll han fortfarande full.
Därefter fick läkarna reda på varför. Hans mage smälter inte sockerarterna i kolhydrater. det ferments dem. Överskott av jäst växer som svar på vilken stärkelse som helst, och omvandlar sedan stärkelsen till etanol innan magen smälter upp det. Om man antar en hälsosam kost, skulle detta göra det möjligt för en person att stanna full i hela tiden utan att utveckla en ölgut från spritens tomma kalorier.Alkoholens effekt på levern skulle dock fortfarande vara ett problem.
För närvarande är syndromet "auto-bryggeri syndrom" så sällsynt att de få dokument som skrivs om ämnet måste begära att läkare tar det på allvar.
6 Mikrocefalala kapillärmuskelationssyndrom
Det finns bara 11 kända fall av denna sjukdom. Ett av sina offer är Finn Straub från Connecticut, vars föräldrar fick veta att han skulle dö innan sin första födelsedag. Han hade sin andra födelsedag i september och lever fortfarande, vilket är nästan oerhört med tanke på sjukdomen. Men om han skulle överleva bra i sin barndom eller bortom, kommer han aldrig att ha en IQ mycket högre än 30.
"Microcephaly" betyder Finns hjärna och kran utvecklades inte helt i utero. "Kapillär missbildning" innebär att hans blodkärl har förgrenat sig för mycket och ligger för nära epidermis, vilket ger hela kroppen små "portvin" födelsemärken. Dessa kapillär missbildningar är inte dödliga, men en hjärna som är så svårt underutvecklad resulterar i en mängd olika problem som vi normalt inte tänker på. Hans hjärta kan inte bära vätska bort från bröstkaviteten, hans kropp är så svag att han knappt kan flytta huvudet, och han har inte ens energi att gråta.
Detta syndrom är helt genetiskt och ändå så sällsynt att det är omöjligt att förutsäga före uppfattningen.
5 Osteogenesis Imperfecta
Du kanske känner igen denna sjukdom från Shyamalan-filmen Okrossbar, men det är verkligt och påverkar en av 20 000 personer. Med denna sjukdom tillverkar kroppen otillräckligt eller defekt kollagen. Benen bryter därför mycket lätt, vilket ger sjukdomen smeknamnet "skört bensjukdom".
Samuel L. Jackson Okrossbar karaktär lider av typ 1 av OI. Han berättar för Bruce Willis karaktär att det finns fyra typer, och de med typ 4 "varar inte länge". Egentligen finns det åtta typer och typ 2 är störst. Med typ 1 bildar ben men bryter lika lätt som glas. Kroppen växer långsamt och uppnår sällan genomsnittlig höjd, ryggraden sträcker sig permanent från svag gemensam vävnad och hörselnedsättningen bryter ofta ner. Typ 2 har mer intensiva versioner av alla dessa symptom, och de flesta offer dör under sitt första år av livet.
Vuxna med typ 2 är extremt sällsynta, men alla drabbade måste ta ytterst försiktighet i sitt dagliga liv. Sådan är fallet med Ellen Dollar, som bröt tre dussin ben innan han blev 12 och fortsatte sedan med en dotter som också lider av tillståndet. Hennes dotter försökte en gång hålla en bärbar dator med en hand. Dess vikt snurrade båda hennes underarmsben.
4 Kroppsintegritetsidentitetsstörning
Personer med denna sjukdom vill ha en kroppsdel amputerad eftersom de känner en konstant känsla att det inte hör till dem. Till skillnad från apotemnophilia, en sexuell fetisch som involverar sig som en amputant, liknar BIID könsidentitetsstörning, vilket tycks vara vanligare. Det kan också vara en psykos kopplad till ett fel i hjärnans kroppsplaneringscentrum. Detta centrum i den högra parietalloben bestämmer våra definitioner av "personligt utrymme" och om något oönskat satsar in i ditt personliga utrymme, ljuder larmblock. De som lider av BIID känns som om en kroppsdel, vanligtvis en lem, är ett främmande föremål som har invaderat sitt utrymme.
De flesta offren går inte hela vägen med den här illusionen och har kroppsdelen avskurna, och ännu färre gör operationen själva - detta skulle avstyra helt olika alarmklockor i hjärnans rädsla. Men det händer. Under år 2000 kom skotsk kirurg Dr. Robert Smith överens om att skära bort de friska benen till två olika personer som hotade att annars göra själva gärningen. Han hävdade att för att tro att ett sådant hot skulle vara ett brott mot den hippokratiska eden.
3 cancer i tänderna
Det är svårt att bestämma den sällsyntaste cancerformen, men det kan vara malign primär hjärt sarkom eller hjärtcancer. Det är teoretiskt möjligt att utveckla cancer i vilken del av kroppen som består av levande vävnad, från röda eller vita blodkroppar till hjärnans neuroner. Tandens cancer är också perfekt, eftersom tänderna får blodflöde. Men det är så sällsynt att något fall får global medicinsk granskning, fascinerande läkare som månens landning spände allmänheten.
Tandcancerens tekniska term är "gigantiform cementom". Det börjar som en tumör i tanden och, om den inte är markerad, växer tills den tar över hela ansiktet. På grund av sin sällsynthet är det nästan alltid obemärkt tills det uppträder som en grotesk svullnad runt munnen, antingen i hakan eller käken eller i kinden.
Det mest kända fallet är det för Novemthree Siahaan från Batam Island, Indonesien, som dog vid sex års ålder. När hans familj tog honom till taiwanesiska läkare, närmade sig de närmaste som hanterade problemet, omedelbart kirurgi för att ta bort tumörerna. Dessa fyra tumörer hade spridit sig från tand till tand och sedan till alla ansiktsvävnader och ben. De skulle bli så stora att de fullständigt dölja Siahanans syn i båda ögonen och stäng av sinushålorna. Han kunde bara dricka vatten genom att titta rakt upp så att vätskan skulle springa ner i halsen själv.
2 Krim-Congolese hemorragisk feber
CCHFs patologi liknar Ebolas, men virologer som har observerat sin förstahandsanspråk att Ebola pales i jämförelse. CCHF-dödligheten om den behandlas är en ovanligt hög 30 procent. Detta beror på att CCHF, som Ebola, dödar genom att kondensera insidan, men det går mycket snabbare än Ebola. Det smälter organ, speciellt levern, och det gör det vanligtvis snabbare än immunsystemet att ta hand om det.
Sjukdomen sprids av Hyalomma fästingar. Det är den enda virussjukan på denna lista, och antibiotika är värdelösa mot ett virus. Efter en till tre dagar börjar influensaliknande symptom. Externa tecken på blödning börjar inom tre till fem dagar om de första symptomen inte behandlas. Lesioner på insidan av halsen spränger så småningom, riskerar döden genom att drunkna dig i ditt eget blod. Allmän mental förvirring följer med blod från näsan och i kräkningar, urin och avföring.
Eftersom kroppen försöker koagulera överallt på en gång, går den ut ur blodplättar och blödningar från munnen, näsan, ögonen, öronen och även porerna. Med bra behandling och ett starkt immunförsvar borde de flesta offer överleva, men återhämtningen tar ungefär en och en halv vecka att bli märkbar. Fram till dess finns det inget som säger om offret kommer att leva eller smälta till döden från insidan. För de 30 procent som dör, kommer döden från multipel organsvikt på mindre än två veckor.
1 Cushings syndrom
Den vanliga versionen av detta syndrom är inte för bisarr på egen hand. Steroidmedikamenter gör binjurarna utsöndrar för många kortikosteroider, och läkare behandlar sjukdomen genom att helt enkelt avta patienten av medicinen. Den sällsynta formen är emellertid orsakad av ett adrenal adenom, en godartad tumör på binjuren som vanligtvis avlägsnas med körteln. Trettioåtta åriga Jordy Cernik led av adenom på båda körtlarna och måste ha tagit bort båda. Här är det som blir bizart: utan binjurarna att avskilja adrenalin är han nu oförmögna att känna rädsla.
Rädsla kan vara bra eller dåligt. Du rider rullkustfartyg för den kontrollerade spänningen av att nästan dö, men när någon rånar dig vid pistolen måste du begrava din rädsla för att fungera. Cernik förstår de situationer där han borde känna rädsla, eftersom han var helt normal före operationen, men han kan helt enkelt inte känna känslan. Någon med Cerniks oordning kan överensstämma med muggaren eller leka döda vid en björns fötter, men de kommer inte att panik eller tänka för snabbt.
Efter operationen gick Cernik fallskärmshoppning, vilket han säger att han tidigare aldrig vågat prova. När han kom in i planet kände han ingenting. När han gick till dörren vid 3 000 meter (10 000 ft) kände han ingenting. Medan han sjönk, kände han ingenting. Hans hjärtfrekvens svängde inte alls, för i en sådan situation är adrenalin det som tvingar hjärtfrekvensen att klättra. Han har inte längre någon adrenalin.
Det låter bra, men sådana odditeter kommer alltid till ett pris. Adrenalin, tillsammans med endorfiner, är en av endast två naturliga analgetika som produceras av kroppen. Villkor som mindre artrit som vi kan ignorera orsakar Cernik kroniskt lidande. "Jag är alltid i smärta", hävdar han. Och adrenalin gör mycket mer än att döda smärta. De som har sina binjurar avlägsnas ofta lider av svår och snabb viktökning.