Dela med sig:
10 Chilling Realities Bakom ALS
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är ett degenerativt tillstånd hos nervcellerna i ryggmärgen och hjärnan. Det är en snabb och smutsig mördar-patient går från de första symptomen till döds i vanligtvis drygt tre år. Den genomsnittliga lidandens neurala vägar försämras så småningom till punkten i andningsfel.
År 2014 uppnådde namnigenkänning för sjukdomen en heltäckande hög, och insamlingsinsatserna bröt rekord, men den genomsnittliga personen känner fortfarande mycket lite om ALS.
10ALS och idrottare
Idrottare har högre risk för ALS än den allmänna befolkningen. Faktum är att ALS ofta refereras till av dess mer sammansatta namn, Lou Gehrigs sjukdom, efter den legendariska första baseman för New York Yankees.
I över 50 år höll Gehrig rekordet för de mest efterföljande spelen som spelades, en prestation som förtjänade honom smeknamnet "The Iron Horse". Ännu kunde hans stränga konstitution inte rädda honom från ALS och han sa adjö till sina fans på Yankee Stadium den 4 juli 1939. I sitt berömda avskedstal sa han att han trots sin dystra diagnos kände sig som "den lyckligaste mannen på jordens yta". Lou fortsatte i bara två år att dö av ALS på 2 juni 1941 vid 37 års ålder.
Sport är definitivt en faktor i neurodegenerativ sjukdom. En CDC-studie som följer 3,439 NFL-spelare tyder på att fotbollsspelare drabbas av ALS i en takt på ungefär fyra gånger USA: s medeltal. Hjärnskakningar kan spela en viktig roll i utvecklingen av ALS. Gehrig led flera hjärnskakningar under hela sin karriär (MLB introducerade inte battinghjälmar till det år han dog).
Under de senaste åren har NFL flyttat mot regler för att hålla spelare från att få hjärnskador från accretiv hjärnskakning. Efter linjebacker Junior Seau (ryktet för att ha haft 1 500 hjärnskakningar under sin karriär) begicks självmord, hans hjärna studerades och visat sig ha haft kronisk traumatisk encefalopati, ett neurodegenerativt tillstånd som liknar ALS.
Detta fenomen är inte begränsat till bara USA. Italienska fotbollsspelare har också uppvisat en stark benägenhet att utveckla ALS-sex gånger den genomsnittliga italienska. Enligt en teori beror detta på den genomsnittliga spelarens frekventa kontakt med fästingar i gräset.
9 En Orphans sjukdom
ALS påverkar endast 2 av 100 000 personer. Detta gör det till en så kallad föräldralös sjukdom, en som läkemedelsföretag har ännu inte att anta som ett stort forskningsämne eftersom de inte kommer göra några riktiga pengar från det. Mer vanliga villkor, från depression till erektil dysfunktion, är de som tar in miljarder i vinst.
Som ett resultat finns få behandlingsalternativ. Det finns bara ett enda läkemedel på marknaden för ALS, ett ämne som heter Riluzole, godkänt av FDA tillbaka 1995. Drogen blockerar toxinkänsliga natriumkanaler i neuroner, vilket saktar sjukdomsprogressionen. Riluzole kostar ungefär $ 10 en tablett, och dess effektivitet är diskutabel, vanligtvis förlänger ALS-patientens liv med bara två eller tre månader.
8The Mystery Of Stephen Hawking's Survival
Av den mest kända levande lidande av ALS är Stephen Hawking en miljon till en anomali. Den strålande teoretiska fysikeren diagnostiserades när han var bara 21 år och fick veta att han hade lite tid kvar. Över ett halvt sekel senare lever han fortfarande, trots att han oddser oddsen. Under åren sedan hans diagnos har han gjort otaliga bidrag till mänsklig förståelse av universum.
Hawks doktorer diskuterar inte specifika hans tillstånd, så vi vet inte exakt av vilken mekanism han fortsätter till soldat på. ALS påverkar motorneuronerna som styr membranet och musklerna som är involverade i att svälja, så att de oftast dör av andningsfel eller lider undernäring och uttorkning. Enligt Leo McCluskey, medicinsk chef för ALS-centret vid University of Pennsylvania, "Om du inte har dessa två saker, kan du eventuellt leva länge - även om du blir värre."
De senaste åren har Hawking varit på en ventilator på heltid, men han fortsätter att vara aktiv, till och med att göra röstgästerna på TV-serier som Big Bang-teorin. Att vara rik och vördad, Stephen Hawking har haft några av de allra bästa sjukvården i världen, vilket verkligen har bidragit något till hans livslängd. Men sjukdomen har härdat hans kropp. Han är nästan helt förlamad och kan kommunicera om ett ord per minut med hjälp av en enhet som läser rörelsen av hans kind.
7 Den Paralyserade Screenwriter
Stephen Hawking är inte den enda kända personen med ALS som försöker göra det mesta av en dålig situation. Scott Lew är en manusförfattare med flera verk under sitt bälte, inklusive 2013-talet Sexig ond geni. Han befinner sig i de senare skeden av sjukdomen och kan bara flytta några muskler i ansiktet och ögonen. Det tar assistenter fyra timmar bara för att få honom ur sängen och redo att arbeta för dagen.
Scott var föremål för den korta dokumentären Jujitsu-ing verkligheten, ett kraftfullt och inspirerande utseende att fortsätta att vara produktiv när du bor med ALS. Det har screenats på filmfestivaler runt om i världen.
Lew har, som Hawking, trotsat oddsen, lever med sjukdomen i 11 år från och med 2014. Han upprätthåller en aktiv blogg full av poesi, videoklipp och privata musings. I en uppsats med titeln "A Good Night With ALS" beskriver han sitt tillstånd som "begravdes levande i din egen kropp" men fortsätter att beskriva livets skönhet och hävda: "Varje dag är chansen att ha kul och vara kreativ."
6Konjugal ALS
ALS är genetisk i 5-10 procent av fallen, men i de flesta fall är dess orsak ett mysterium. Det finns fall av gifta par där båda parter kommer ner med sjukdomen, vilket är udda eftersom ALS inte är smittsam. Forskare tror att dessa fall är sannolikt bara tillfälligheter, men ingen vet verkligen säkert. I vissa fall diagnostiserades inte en make före år efter partnerens död.
Minst 20 kända fall av konjugala ALS har skördats runt om i världen, däribland en från Indien och Spanien, två från Brasilien, tre från USA, fyra från Italien och nio från Frankrike. Alla paren var tillsammans i minst ett decennium före diagnosen.
5Richard Olney
Trots att idrottare har visat en betydligt högre frekvens av ALS än människor på andra områden, påverkar den människor i en mängd olika yrken, från musiker som Leadbelly och Charles Mingus till politiker som tidigare senator Jacob Javits. Det är till och med ryktat att ordförande Mao Zedong dog av ALS. Men kanske det mest ironiska offeret för sjukdomen var Dr Richard Olney.
Olney var en pionjär i studien av ALS, etablering av ALS Behandling och Research Center vid University of California, San Francisco. Sedan 2004 började Olys fysiska tillstånd minska. År 2005 var en av världens främsta experter i ALS säker på att han själv hade sjukdomen.
Olney bodde i åtta år med ALS, bara upplever de mest katastrofala symptomen i slutet. Ännu fram till hans sista dagar fortsatte han forskning och arbetade på papper med hjälp av sin son. Han gjorde också intervjuer för att rikta så mycket uppmärksamhet åt orsaken och hans forskningscentrum som möjligt. Olney dog den 27 januari 2012, 64 år.
4Cluster Outbreak
Även om det medicinska samfundet inte känner igen en orsak till ALS, visar spännande mönster att miljöfaktorerna spelar en roll. Svåra geografiska kluster av sjukdomen har dykt upp. Tre personer som var alla Ashkenazi-judar utvecklade ALS i Montreal inom en 18-månaders tidsperiod. De bodde alla i en lägenhetsbyggnad. I ett annat fall utvecklade fyra personer på landsbygden South Dakota (tre av dem inom några mil från varandra) utvecklade ALS inom ett decennium.
Soldater som återvänder hem från tjänstgöring i 1991 års krig har också visat en ovanligt hög grad av ALS. Dessa soldater kunde ha kommit i kontakt med ett antal kemikalier under kriget, inklusive nervmedel, bekämpningsmedel och radioaktiva ämnen. Vissa länder, som Mexiko, Italien och Polen, rapporterar lägre nivåer än ALS.
3 Orga Toxiner
Fisket har länge brutits för sina höga kvicksilvernivåer, vilket förväntas öka ytterligare under de närmaste åren. Kvicksilvernivån är så hög att många vårdpersonal varnar mot gravida kvinnor som äter mer än små portioner fisk. Men en ännu sämre substans kan ligga i fisk-ett toxin som heter beta-metylamino-L-alanin (BMAA). Föreningen uppträder naturligt, skapad av alger som finns i mark och vattenkroppar.
Under studiet av ALS blev neurologen Elijah Stommel fascinerad med kluster i vissa geografiska områden. När han korsade referenser till 200 av sina patienter fann han att många var belägna i grupper runt vattenkroppar. Det mest drabbade området var Mascoma Lake i Enfield, New Hampshire.
BMAA kan också ha orsakat ALS-Parkinsonism-demenskomplexet (dubblett Lytico-Bodig-sjukdom) som ramlade Chamorro-folket i Guam under åren efter andra världskriget. Chamorroen var förtjust i att äta en lokal fruktfladdermus, som i sin tur matade på cykadfrön som producerar BMAA. BMAA koncentrerades inom blodflödet av fladdermössen, vilket gör Chamorro dussintals gånger mer mottagliga för att utveckla ALS än resten av världens befolkning.
2gränserna för isbockens utmaning
Fram till några månader sedan hade ett bra antal människor inte ens hört talas om ALS. Allting förändrades när Ice Bucket Challenge gick viral sommaren 2014. Exakt vem som stod för utmaningen verkar inte vara känd, men versioner med kallt vatten kan spåras till 2013. Med detta skrivande har ALS-föreningen höjt över 100 miljoner dollar, en 3 500 procent ökning av donationer under samma period förra året.
Liksom alla virala trender kommer ishällutmaningen snart att torka upp, vilket gör att forskare inte är för långt från var de började. Enligt University of North Carolina benmärgsforskare Dr. Jonathan Serody, "Om en miljon människor skulle donera 100 dollar per år i 30 till 40 år kan du få ett genombrott för ALS. Dessa flash-in-pan-saker som kommer att gå bort efter några månader kommer inte att hjälpa ALS på lång sikt. Forskare behöver mer pålitliga pengar. "
USA: s regering, genom National Institutes of Health, är den överlägset största bidragsgivaren till medicinsk forskning i världen. Det har dramatiskt sänkt sina budgetar genom åren och ALS har drabbat. NIH gav 59 miljoner dollar till ALS-forskning 2010 men har minskat sitt bidrag med en tredjedel under de senaste fyra åren.
1Ice Bucket Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
I takt med att viraltrenderna går, skulle isbockutmaningen vara så harmlös som de kunde få. Däremot har vissa deltagare dragit kritik för att delta i roligt snarare än för välgörenhet. Kändisar i synnerhet har blivit besvikna för att delta som en mekanism för självbefrämjande. Överraskande, sådana figurer som Charlie Sheen och Åsna skådespelare Steve-O (två herrar som inte är kända för att ta mycket av någonting på allvar) har noterats för deras mer pragmatiska syn på ämnet, vilket betonar insamling av insamlingar över medvetenhet.
Andra har kritiserat utmaningen för att slösa rent vatten i en värld där många människor saknar åtkomst. Denna kritik är i stor utsträckning felplacerad (vattenrika områden hjälper inte eller skadar torrare områden genom att variera sin egen konsumtion, utmaningen använde en obetydlig mängd vatten jämfört med andra processer), men det växte in i en särskilt hot-knappfråga i Kalifornien, som har lidit av allvarlig torka.
Filmstjärnan Matt Damon tog upp frågan om slöseri genom att göra sin ishinkutmaning med vatten som hämtats från sin egen toalett. Det är oklart hur mycket vatten han räddade gör det på så sätt, men processen gav honom möjlighet att främja en egen välgörenhet. Damon sa: "Eftersom jag grundade Water.org, och vi ser på den dag då alla har tillgång till en ren dryck av vatten - och det finns cirka 800 miljoner människor i världen som inte dumpar en ren hink vatten på mitt huvud verkade lite galen. "